심근 침범을 동반한 소아 Churg-Strauss 증후군 1례

심근 침범을 동반한 소아 Churg-Strauss 증후군 1례

A case of Churg-Strauss syndrome with cardiac involvement

(포스터):
Release Date : 2017. 10. 26(목)
Min Jung Kim, Bo Ra Lee, Ji Soo Park, Yun Jung Choi, Song Mi-Kyoung , Dong In Suh
Seoul National Univesity Children's Hospital Pediatrics1
김민정, 이보라, 박지수, 최윤정, 송미경 , 서동인
서울대학교 어린이병원 소아청소년과1

Abstract

서론 ; 척-스트라우스 증후군은 호산구 육아종증 다발혈관염으로도 불리는 질환으로 기관지천식과 알레르기비염, 호산구증가 및 전신혈관염을 특징으로 한다. 조직학적으로 괴사성혈관염, 혈관바깥육아종, 조직과 주변 혈관의 호산구침윤 등을 보이며 환자의 약 40%에서 항중성구 세포질항체가 관찰된다. 척-스트라우스 증후군은 폐, 피부, 신경계 및 소화기계와 더불어 심장을 침범할 수 있는데, 비록 척-스트라우스 증후군 환자의 1/3에서만 발생하지만 주요 사망 원인을 차지하고 있다. 심장 침범은 무증상 심전도 이상부터 심외막염, 심근염, 심부전, 심막삼출, 부정맥 및 급사 등 다양한 형태로 나타나므로 조기 평가와 적극적 대처가 중요하다. 증례 : 14세 여자아이가 호흡곤란과 체중감소를 주소로 내원하여 척-스트라우스 증후군으로 진단받았다. 아이는 12세 경 천식으로 진단받아 스테로이드 흡입과 악화 시 경구 스테로이드제의 간헐적 복용을 권유받았다. 13세 경에는 급성담낭염 의심하에 담낭절제술을 받았으나 조직검사 결과 담낭결석은 보이지 않고, 육아종성 혈관염과 함께 호산구 침윤이 관찰되었다. 이후 좌측 상하지의 감각 저하 및 운동 이상이 관찰되어 시행한 뇌 및 척수 MRI에서 침범 소견이 관찰되었다. 금번 호흡곤란과 동반된 체중감소에 대해 흉부 전산화단층촬영을 시행한 결과 다량의 흉수와 함께 심비대, 구출분획 감소 소견이 관찰되었다. 혈액에서 측정한 항 중성구 세포질 항체는 음성이었다. 확장성 심근병증이 동반된 척-스트라우스 증후군으로 간주하여 경구 스테로이드 복용과 함께 고용량 Cyclophosphamide를 주기적으로 투여하자 흉수가 사라지고 호흡곤란이 개선되며, 심장초음파상 구출분획이 증가하였다. 결론 : 저자들은 천식과 급성 담낭염, 신경계 증상을 보였던 여자아이를 치료 없이 경과만 관찰 한 결과 심장까지 침범을 한 척-스트라우스 증후군을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 해당 질환이 의심되는 경우 심장 침범에 대한 조기 평가와 cyclophosphamide 투여같은 적극적인 대처가 필요하다.

Keywords: Churg-Strauss syndrome , 척-스트라우스 증후군,